İzole Sakküler Otolit Disfonksiyonu ve Vaka Sunumu


  1. Giriş

1.1.            Otolit Disfonksiyonu ve Semptomları

Vestibüler end-organlar, her kulakta üç semisirküler kanal (SCC) ve iki otolit organdan (utrikul ve sakkul) oluşur. Dönme ivmelerini algılayan SCC'lerin fonksiyon bozukluğunun neden olduğu ana semptom dönen vertigodur (spine vertigo). Otolit organlar ise doğrusal ve yerçekimi ivmesini algılar. Otolit organlarda oluşan dejenerasyon ve disfonksiyonda hastalar, dönmeyen vertigo (non-spine vertigo), bir tarafa doğru eğilme/çekilme hissi (tilting), sallanma hissi (rocking), gemide sallanıyor gibi hissetme (floating), ritmik sallanma hissi (swaying), horizontal düzlemde lineer sallanma hissi (translational movements) ve düşme atakları (drop attacks) ile denge kaybını tanımlayabilir (Fujimoto ve ark.; 2018, Park ve ark.; 2019, De Chua ve ark.; 2022). Tekrarlayan düşme atakları ayrıca otolit organ disfonksiyonunun iyi bilinen bir semptom özelliğini temsil eder (Park ve ark.; 2019). Atak süresi birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar değişebilmektedir. Otolit fonksiyonunda vertigo, non-spine vertigo (dönmeyen baş dönmesi) ya da nadiren rotasyonel vertigo şeklinde görülür (Waissbluth ve Oyarzún; 2021).

Baş dönmesi, normal semisirküler kanal fonksiyonu varlığında ortaya çıkabilir. Bu durumda otolik organların fonksiyonlarının değerlendirilmesi söz konusudur. Çünkü bu hastalarda SSC değerlendirme testleri normal sonuçlarla uyumlu iken otolit fonksiyon testlerinde anormal sonuç gözlenebilir. Bu gibi durumlarda baş dönmesinin otolit organa özgü (izole) bir bozukluğa bağlı olduğu varsayılmaktadır (Park ve ark.; 2019, De Chua ve ark.; 2022).

1.2.            Sınıflandırması

Çalışmalarda, anterior-posterior, lateral ya da superior-inferior düzlemde eğilme/çekilme hissi (tilting) yaşayan hastaların baş dönmesi "idiyopatik otolit vertigo" olarak isimlendirilmiştir. Ayrıca otolit disfonsiyonu, izole ve izole olmayan olarak da isimlendirilebilir. İzole otolit disfonksiyonu, SSC’ın normal fonksiyon gösterdiği ve baş dönmesinin yalnızca otolit organlar nedeniyle oluşması durumudur. İzole olmayan otolit disfonksiyon ise otolit organlar dışında SSC’da da disfonksiyon gözlenmesi durumudur. Ayrıca otolit disfonksiyonu primer ve sekonder olarak da sınıflandırılmaktadır. Otolit disfonksiyonu, başka bir hastalık sonrası oluşan hasardan kaynaklanıyorsa sekonder, başka bir hastalığa bağlı gelişmemiş ise primer olarak adlandırılır. Disfonksiyon utrikül ve/veya sakkülde gerçekleşebilir (De Chua ve ark.; 2022, Park ve ark.; 2019).

İzole sakküler disfonksiyon, utrikül disfonksiyonuna göre daha nadir gözlenir. Bu durum superior vestibüler sinirin horizontal kanaldan aferentler alması ve çoğunlukla superior dalı etkileyen vestibüler nörit konusunda geniş araştırmalar yapılmış olmasından dolayı olabilir (Waissbluth ve Oyarzún; 2021).

1.3.            Prevelans ve Patofizyoloji

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki ulusal bir anketin raporuna dayanarak, vestibüler disfonksiyon, 40 yaş ve üstü yetişkinlerde 4 yıllık prevalansı %35,4 olan yaygın bir durumdur (Kim ve ark.; 2022). Otolit disfonksiyonu ile ilgili yapılan çalışmalar sınırlı olduğu için, hastalığın prevalansı, insidansı, patofizyolojisi, etyolojisi, patogenezi gibi konularda bilgiler sınırlıdır ve hiçe yakındır. Ayrıca tanı prosedürleri ve rehabilitasyonu hakkında ortak bir fikir ve standardizasyon bulunmamaktadır (Park ve ark.; 2019, De Chua ve ark.; 2021).

Otolit disfonksiyon henüz patofizyolojisi açıklığa kavuşturulmamıştır. Utrikülün ve/veya sakkülün seçici hidrops da sorumlu olabileceği söylenmiştir. Otolit organlarının SSC'lerden daha sık endolenfatik hidrops geliştirdiği bildirilmiştir. Kesin patofizyolojisi net olmasa da, önceki gözlemler, utrikülün ve/veya sakkülün seçici vestibülopatisinin mümkün olabileceğini göstermiştir (Park ve ark.; 2019).

1.4.            Tanıda Kullanılan Odyovestibüler Testler ve Klinik Bulgular

Odyovestibüler değerlendirme saf ses odyometri ile başlar. Ardından işitme kaybı varsa rutin ve ileri işitme testleri uygulanır. Ardından denge testleri yapılır. Otolotik disfonksiyon hastalığında işitme kaybı görülmez. İşitme kaybı farklı bir nedene bağlı ve geçmişte başlamış olabilir.

Vestibüler testlerin gelişimi ile end-organların her biri ayrı ayrı değerlendirilebilmektedir. Bu değerlendirmede VHIT, oVEMP ve cVEMP testleri ile SSC ve otolit organlar için kullanılabilir. Otolit fonksiyonunu değerlendirirken bu testlere ek olarak SVV, vOCR, kalorik VNG testi ve rotasyon sandalyesi testleri kullanılır. Ancak test sonuçları çapraz kontrol ilkesi kullanılarak birlikte değerlendirilmelidir. Aksi durumda otolit fonksiyonların izole ölçümleri hatalı olabilir. Örneğin anormal kalorik test sonucu lateral SSC bozukluğu ya da otolit disfonksiyonu gösterebilir. Ancak VEMP testi ile birlikte değerlendirilirse otolit ya da SSC disfonksiyon ayrımı yapılabilir. Aynı zamanda superior vestibüler sinirin yatay SSC'den, anterior SSC'den, utriküler makuladan ve sakküler makulanın küçük bir kısmından afferentleri bulunurken, inferior vestibüler sinirin arka SSC'den ve sakküler makuladan lifleri vardır. VEMP'ler ve vHIT sayesinde artık superior veya inferior vestibüler nöritin teşhisini daha doğru bir şekilde yapmak mümkündür. Ayrıca normal horizontal SSC fonksiyonu için kalorik testin normal sonucu ön koşuldur. Ancak b u testin yanlış negatif oranı göz önünde bulundurulmalıdır. Çünkü bu durum SSC normal fonksiyon gösterdiği düşünülen ve izole otolit disfonksiyon tanısı alan hastaların aslında izole olmayan bir otolit disfonksiyon hastalığından muzdarip olabileceğini düşündürür (Park ve ark.; 2019, Waissbluth ve Oyarzún; 2021,  Birk ve ark.; 2021, De Chua ve ark.; 2022, Kim ve ark.; 2022).

Vestibüler düşme atakları yaşayan hastalarda, vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyeller (VEMP'ler) ile değerlendirilen otolit organ fonksiyon bozukluğu görülmüştür. Vestibüler hastalıklarla ilişkili başka semptomlar olmaksızın bir tarafa doğru eğilme/çekilme hissi (tilting) ya da horizontal düzlemde lineer sallanma hissi (translational movements) duyularından şikayetçi olan hastaların çoğunda anormal VEMP'ler görülmüştür. Ancak otolit organ fonksiyon bozukluğunun neden olduğu klinik özellikler hala belirsizdir. Son zamanlarda, servikal ve oküler VEMP'ler (cVEMP'ler ve oVEMP'ler) gibi otolit fonksiyon testlerinin geliştirilmesi, otolit organ fonksiyon bozukluğunun patofizyolojik araştırmasında ilerlemelere yol açmıştır. Bununla birlikte, önceki raporlarda normal SCC fonksiyonu varlığında otolit organların disfonksiyonu, otolit organa özgü disfonksiyon olarak güvenilir bir şekilde sınıflandırılamamıştır çünkü SCC fonksiyonunu değerlendirmek için kullanılan kalorik test yalnızca lateral SCC'nin fonksiyonunu değerlendirir (Fujimoto ve ark.; 2018).

Otolit disfonksiyonu olan hastalarda anormal VEMP ve vHİT yanıtları beklenmektedir. Bu hastalar ayrıca düz çizgide yürümede zorlanır ve ipsilezyon yönünde eğilim gösterirler (De Chua ve ark.; 2022).

1.4.1. Video Head Impluse Test (vHIT):

1.4.2. Vestibular Evoked Myogenic Potentials (VEMP): Otolit fonksiyonu test edilirken semptom temelli yaklaşımda, servikal vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyel (cVEMP) ve oküler vestibüler uyarılmış miyojenik potansiyel (oVEMP) testleri kullanılır (Park ve ark.; 2019). cVEMP, sternokleidomastoid kasın (SCM) yüzeyinden kaydedilir, sakkül ve inferior vestibüler sinirin işlevini yansıtır. oVEMP ise inferior oblik kasın deri yüzeyinden kaydedilir, utrikül ve superior vestibüler sinir işlevini yansıtır (Niu ve ark.; 2022).

Yapılan çalışmalarda başka herhangi bir vestibüler semptomu olmayan ve normal kalorik test sonucuna sahip, epizodik lateral çekilme/itilme (tilt) hissi olan hastaların, oVEMP testi ile anormal otolit-oküler refleksler sergilediği gözlenmiştir. Bu durum, hastaların utriküler fonksiyon bozukluğundan muzdarip olduklarını düşündürmektedir. Hastaların çok az bir bölümünde cVEMP test sonuçları anormal gözlenmiştir ve VHİT uygulanmamıştır. İzole sakküler disfonksiyonda cVEMP cevapları büyük önem taşımaktadır. Çünkü sakkül doğrusal ivmenin bir sensörüdür ve cVEMP temel olarak dinamik sakküler fonksiyonu test eder. cVEMP testi için hatırlanması gereken önemli hususlar arasında hastanın yaşı yer alır; çünkü yaşlı hastalarda yanıtlar eksik veya azalmış olabilir ve ayrıca sternokleidomastoid kasın tonik kasılmasıyla kayıt yapılır. Ayrıca asemptomatik hastalar bu dönemde cVEMP testi ile takip edilebilir (Waissbluth ve Oyarzún; 2021).

 Yapılan çalışmalarda VEMP test sonuçlarının otolit disfonksiyon semptomları ile korele olduğunu göstermektedir. Ayrıca vestibüler laboratuvar incelemesi için sevk edilen tüm hastalarda VEMP rutin olarak yapıldıysa, izole otolit disfonksiyon insidansında artış olabileceği söylenmiştir (De Chua ve ark.; 2022).

VEMP ile ilgili; semptomların aslında otolit fonksiyon bozukluğuna bağlı olup olmadığı, otolit tutulumunun izole olup olmadığı, cVEMP yanıtının yokluğunda aslında cVEMP testinin vestibulokolik refleks yolunu değerlendirirken görülen sakküler tutuluma bağlı olup olmadığı ve meniere veya vestibüler migren hastalığının başlangıç aşaması olup olmadığı tartışmalı konulardır (Waissbluth ve Oyarzún; 2021).

1.4.3. SVV: Çalışmalarda VEMP sonuçları normal çıkan hastalarda  SVV testinin prosedüre dahil edilmesi önerilmiştir. Çünkü SVV’nin utrikul tüy hücrelerindeki işlevi ölçebileceği ve normal VNG, VEMP cevapları olmasına rağmen otolit disfonksiyon semptomları gösteren hastaların %36'sını açıklayabileceği söylenmiştir (De Chua ve ark.; 2022).

1.4.4. Video Oculer Counter Roll (vOCR): Türkiye’de tanı prosedürlerinde yer almayan ve VNG’nin bir alt testi olarak görülen OCR, başın lateral düzlemdeki hareketlerinde ortaya çıkan VOR cevabıdır. Baş, tilt konumuna (omuz hizasında başı lateral olarak sağa ya da sola hareket ettirme durumu) getirildiğinde OCR cevabı oluşur. Bu durumda ortaya hızlı fazı torsiyonel olan ve yavaş fazı baş eğiminin yönüne doğru olan bir nistagmus ortaya çıkar.

Baş eğimi ile hem semisirküler kanallar hem de otolit organlar (utrikul ve sakkül) uyarılır. Düşük frekanslı baş hareketlerinde OCR kazancını genellikle otolit organların aktivitesi kontrol eder. Baş eğimini takiben oluşan OCR göz hareketlerinin iki komponenti bulunur :

a. Dinamik Komponent : Aktif kafa hareketi sırasında ortaya çıkar. Kanal-oküler refleks aracılık eder. Birkaç saniye sürer ve geçicidir. Semisirküler kanallar tarafından oluşturulur ve otolitlerin etkisi minimumdur.

b. Statik Komponent : Yerçekimsel yön değişikliğine yanıt olarak ortaya çıkar. Otolit-oküler refleks aracılık eder. Başın eğik kaldığı süre boyunca göz pozisyonunda oluşan değişimdir. Otolitler ve santral yollardan kaynaklanır.

sOCR mekanizmasına göre baş sola eğildiğinde sağ gözün inferior oblik ve inferior rektus kasları eksitasyona uğrar. Sol gözün superior oblik ve superior rektus kasları eksitasyona uğrar. Aynı zamanda sağ gözün superior oblik ve superior rektus kasları inhibasyona uğrarken, sol gözün inferior rektus kaslar inhibe olur.

sOCR ipsilateral gözü vertikal planda yukarı, kontralateral gözü vertikal planda aşağı doğru hareket ettirir. Gözlerin vertikal düzlemde bu şekilde farklı yöne hareket etmesine Skew Deviation denir. Skew Deviation asimetrik otolit fonksiyonunun normal bir bulgusudur ve genellikle santral patolojilerden kaynaklanır. Nadiren periferik vestibüler sistem patolojisini yansıtır.

OCR testinde baş eğiminin tersi yönünde her iki gözde de eşit miktarda torsiyon oluşur. Torsiyon miktarı normal fonksiyon gösteren bireylerde baş eğimini ile orantılıdır. Otolit-oküler refleks aracılığı ile oluşturulan göz hareketleri, kanal-oküler refleks aracılığı ile oluşturulan göz hareketlerine kıyasla daha düşük amplitud gösterir. Bu oran baş eğiminin yaklaşık olarak %10-25'tir.

Yapılan çalışmalar vOCR'nin unilateral ya da bilateral otolit disfonksiyonunu saptamada tanısal değer taşıdığını ve tekrarlanabilirliğinin yüksek olduğunu göstermiştir. Yapılan çalışmalar sonucu OCR'nin VEMP testi bulguları ile de yüksek korelasyon gösterdiği ve tutarlı olduğu gösterilmiştir (Çöpürgensli;2018, Şaman;2019, Trevina ve ark.; 2017, Serrador ve ark.; 2018, Lee ve ark.; 2017, Ooka ve ark.; 2020).

1.4.5. Kalorik VNG Testi: VNG torsiyonel göz hareketlerini gözlemleyebildiğimiz bir test yöntemidir ancak otolit disfonksiyonunu ölçen alt testi yoktur. Normal kalorik cevabı, normal SSC fonksiyonu göstergesidir.Bu nedenle altın standart değildir. Ayrıca İzole otolit disfonksiyonu tanılanırken, etkisi az olsa da, vertikal kanalların da değerlendirmeye alınması gereklidir (De Chua ve ark.; 2022, Lee ve ark.; 2017, Ooka ve ark.; 2020).

1.5.            Ayırıcı Tanı ve Komorbid Durumlar

            1.5.1. Meniere: Otolit disfonksiyonu Meniere hastalığı ile birlikte gözlenebilir. Otolit organlar, SSC’lara göre, hidropsa daha duyarlıdır. Ancak yapılan testler sadece otolit organlarda etkilenim gösteriyorsa, bu durum end-organların etkilenmediği anlamına gelmez. Meniere ilerledikçe ve dalgalandıkça, hastalar kendilerini fluktuan test sonuçlarıyla birlikte dinamik bir kompansasyon-dekompansasyon durumunda bulabilirler. Eşzamanlı otolit disfonksiyonu ve meniere görülen durumlarda klinik tabloya meniere hakimdir. Ancak meniere hastalığı ilerledikçe ve atak süreleri azaldığında otolit disfonksiyon semptomları daha hakim duruma gelebilir. Otolit disfonksiyon konusunda daha fazla farkındalık ve bilgi birikimiyle, tedavi stratejileri baskın semptomlara bağlı olarak değişmelidir. Örneğin, otolit disfonksiyon semptomları baskınsa, geliştirilen tedaviler Meniere'den daha çok otolit disfonksiyonuna odaklanmalıdır ve intratimpanik deksametazon veya gentamisin burada uygulanamayabilir (De Chua ve ark.; 2022).

Sakkül ve utriküldeki endolenfatik hidrops, cVEMP ve oVEMP'nin anormal bulgularını açıklayabilir. Yani, bazı durumlarda, Meniere otolit disfonksiyonunun bir nedeni olabilir. Tüm Meniere hastalarının yaklaşık yarısının hareketsiz dönemde anormal cVEMP'LER ve/veya oVEMP'ler gösterdiği düşünülmektedir. Buna ek olarak, bir insan temporal kemik çalışması, sakkül ve utrikülde endolenfatik hidrops göstermiştir. Önceki çalışmalar, vestibüler düşme atakları olan Meniere hastalarında cVEMP anormalliklerini ortaya çıkarmıştır. İnsan histopatolojik çalışmaları, Tumarkin'in düşme ataklarının birden fazla atağı geçiren hastalarda utriclede hasarlı otolitik membranlar bulmuştur. Tüm  bu sonuçlar Meniere ve otolit disfonksiyonunun ilişkili olabileceğini düşündürse de altta yatan meknaizmanın anlaşılması ve bu hipotezin desteklenebilmesi için yeni klinik çalışmalara ihtiyaç vardır (Park ve ark.; 2019).

1.5.2. Vestibüler Migren (VM): VM ve otolit disfonksiyonunda ayrıcı tanıda VEMP latansları dikkat çekici olmaktadır. Merkezi santral sinir sistemi etkilenimi nedeniyle VEMP latansları etkilenebilir (De Chua ve ark.; 2022).

1.5.3. Vestibüler Nörit (VN): VN gibi akut tek taraflı periferik vestibüler fonksiyon bozukluğu rotatif vertigoya neden olur ve VN tanısı, genellikle kalorik test ve/veya HINT gibi lateral SCC fonksiyon testleri ile değerlendirilen kanal parezisinin objektif analizini gerektirir. VN’nin ayırıcı tanısı SVV ve vOCR gibi testler ile yapılabilir (Fujimoto ve ark.; 2018).

1.5.4. Benign Paroksismal Pozisyonel Vertigo (BPPV): BPPV vakalarının çoğu idiyopatiktir ve muhtemelen makula dejenerasyonundan kaynaklanır. BPPV'li hastalarda etkilenen kulaklarda anormal VEMP'ler bulunur ve tekrarlayan BPPV'lerde anormal VEMP prevalansı daha yüksektir. Yapılan bir araştırma BPPV hastalarında sağlıklı kontrollere kıyasla cVEMP testlerinin daha uzun p13 gecikmesi, daha düşük p13-n23 genliği ve daha yüksek oranda yanıt bulunmaması dahil olmak üzere birçok ayırt edici özelliğinin bulunduğunu ortaya koymuştur. Bazı araştırmacılar, oVEMP'nin BPPV hastalarında cVEMP'ye kıyasla daha sık anormal olduğunu bulmuş ve bu da utriküler disfonksiyonun sakküler disfonksiyondan daha yaygın olabileceği spekülasyonuna yol açmıştır. Yapılan başka bir çalışma azalmış oVEMP cevaplarının, utriküler tüy hücrelerinin kısmi dejenerasyonundan kaynaklanabileceğini saptamıştır. Bunun aksine, etkilenen kulaklardaki artırılmış oVEMP’in, otoconyanın ayrılması nedeniyle stereosilinin hipermobilitesinden kaynaklandığı düşünülmektedir. oVEMP'İn sonuçları semptomlardan iyileşme ile ilgili görünmemektedir. Ayrıca bppv'de ovemp'nin en güçlü özelliğinin büyük bir asimetri oranı olduğunu öne sürüldü (Niu ve ark.; 2022).

BPPV en sık tanı konulan periferik vestibüler bozukluk olduğundan, utriküler disfonksiyonun otokonyal ayrılmaya ve dolayısıyla BPPV'ye yol açabileceği düşünülmektedir. Yapılan bir çalışmada kalorik ve VHİT test sonuçları  normal olan ancak cVEMP ve/veya oVEMP'de anormal yanıtları olan hastalar değerlendirilmiştir ve en sık görülen tanı BPPV olmuştur. Yapılan başka bir çalışmada ise en ilişkili tanılar BPPV ve VM olarak bulunmuştur. Bu çalışmalar bu hipotezi desteklemektedir. Otolit organlardaki dejenerasyon otokoninin ayrılmasının ve BPPV'ye yol açabileceği söylenmiştir. Bu nedenle BPPV varlığında otolit disfonksiyonu primer idiyopatik olmaz (Waissbluth ve Oyarzún; 2021, De Chua ve ark.; 2022).

Yapılan diğer bir çalışmada ise, BPPV'nin, yaşla birlikte labirentle ilişkili morfolojik bir değişiklikten kaynaklanabileceğini ve bunun da cupular birikintilere yol açabileceğini öne sürdü. Otolit nöronlarının dejenerasyonu nedeniyle otolit organlarının kanal aktivasyonuna karşı inhibe edici etkisinin kaybolduğunu öne sürdü. Ayrıca, sakküler makuladaki yetersiz inhibisyonun posterior kanal BPPV’sinde nistagmusa yol açabileceğini, lateral kanal aktivasyonunun azalmış utriküler inhibisyonunun lateral kanal BPPV’sinde sunulabileceğini öne sürdü (Niu ve ark.; 2022).

Ayrıca bu çalışma, BPPV'li hastaların hem etkilenen hem de etkilenmeyen kulaklarında anormal cVEMP, oVEMP ve/veya SVV oluşumu, kontrol grubunun kulaklarında gözlenenden anlamlı derecede yüksekti. Bu da otolit yolu işlev bozukluğunun hem sakküler hem de utriküler yollarda iki taraflı ve aynı anda meydana geldiğini gösteriyor. Bu nedenle, tek taraflı idiyopatik BPPV'nin patolojik mekanizması, otolit yollarının iki taraflı dejenerasyonu ile ilişkili olabilir (Park ve ark.; 2019, Niu ve ark.; 2022).

1.5.5. Persistent Postural Perceptual Dizziness (PPPD):

PPPD, kronik baş dönmesi olan hastalardarapor edilen yaygın bir kronik baş dönmesi ile ilişkili hastalıktır. PPPD'nin ana semptomları kronik, dönmeyen vertigo (non-spinning vertigo), baş dönmesi (dizziness) veya dengesizliktir (unsteadiness). Semptomlar dik duruş, aktif veya pasif hareket ve karmaşık görsel uyaranlarla şiddetlenerek ciddi sıkıntıya veya işlevsel bozulmaya neden olur.

PPPD'den önce sıklıkla periferik veya merkezi bir vestibüler bozukluk gelir. BPPV, vestibüler migren ve vestibüler nörit, PPPD'de arka plan hastalıklar olarak rapor edilmiştir. Önceki vestibüler bozukluklara bağlı uzun süreli eksiklikler arasında izole otolit disfonksiyonu, PPPD hastalarının %20-46'sında mevcut olduğu bildirildiği için PPPD gelişiminde güçlü bir faktör olabileceği söylenmiştir.. İzole otolit disfonksiyonunun bir arada bulunmasının PPPD semptomlarını nasıl etkilediği açık değildir.

Yapılan bir çalışmada PPPD hastalarının yarısında otolit disfonksiyonu gözlenmiştir. VEMP ve vHIT bulgularına göre dört gruba ayrıldığında, izole otolit disfonksiyonu en yaygın olanıydı. Hem sakkül hem de utrikül hasarının Diziness Handikap Envanteri (DHI) üzerinde önemli bir etkisi olmuştur. Bu nedenle, PPPD'nin tek ana tetikleyicisinin izole otolit disfonksiyonu olmadığını, ancak eşlik eden eksikliklere bağlı telafi edici yetersizliğin PPPD'de baş dönmesi semptomlarını şiddetlendirdiğini düşündürebilir.

Ayrıca yapılan çalışmalar, PPPD'li hastaların %55'inin daha önce vestibüler bozukluklar olmaksızın idiyopatik olduğunu, ancak anksiyete ve depresif bozukluklar gibi psikiyatrik komorbiditeler gösterdiğini, bu nedenle psikiyatrik komorbiditelerin PPPD'nin patogenezini büyük ölçüde etkileyebileceğini bildirmiştir ( Azami ve ark.; 2023).

PPPD ve otolit disfonksiyonun semptomları büyük ölçüde uyuşmaktadır. Bu durum rehabilitasyon ve tanı seçeneklerini zorlaştırır. Ayırıcı tanısı için özelleşmiş test ya da bulgu bulunmamaktadır (De Chua ve ark.; 2022).

 

Otolit disfonksiyonu ile ilgili yapılacak çalışmalarda izole otokonya kaybı kavramının kullanılamsı önerilmektedir. Ayrıca otolit fonksiyonu değerlendirilirken test bataryasına SVV  ve VEMP testleri de eklenmelidir (De Chua ve ark.; 2022).

            Otolit disfonksiyonu için yapılan çalışmalarda fikir birliği bulunmaması, mekanizmasının ve etkileyen/tetikleyen faktörlerin bilinmemesi, prevelans ve insidans çalışmalarının yetersizliği ve tedavisinde uygulanabilecek rehabilitasyon yöntemleri net olmadığı için otolit disfonksiyonu tanılanması ve tedavi planlaması zor bir hastalık gibi görünmektedir. Bu nedenle bu alanda çalışmaların artması ve prosedürlerin oluşturulması birçok yazar tarafından önerilmiştir (Azami ve ark.; 2023, De Chua ve ark.; 2022, Park ve ark.; 2019, Niu ve ark.; 2022, Waissbluth ve Oyarzún; 2021).

 

 

  1. Vaka Sunumu

2.1.            Anamnez ve Şikayet

            Hastanın detaylı anamnez formu EK-1’de verilmiştir. Baş dönmesi şikayeti ile kliniğe başvuran 24 yaşında kadın hasta, baş dönmesini “Yolda yürürken biri tarafından sağa çekiliyormuş hissi” olarak tanımlamıştır. Baş dönmesi, 4 aydır,  epizodik non-spine vertigo şeklinde seyretmektedir. Ayrıca hastanın baş dönmesi sağa ve sola dönüşlerde artış göstermektedir ancak bu pozisyonel bir vertigodan ziyade hastanın ipsilezyon yönüne eğilme hissinden kaynaklanır. Çünkü baş dönmesi hareketten hemen sonra değil, 3-4 dakika sonra başlamaktadır. Hastada işitsel semptomlar bulunmamaktadır. Hennebert belirtisi ve Tulio fenomeni negatiftir.Hastanın migren ve epilepsi dışında tanısı bulunmamaktadır. İlaç etkilenimi söz konusu olmayan hastada migren varlığı nedeniyle vestibüler migrenin ayırıcı tanısı anamnez ile yapılmıştır ve testlerle desteklenmiştir. Hasta 2 ay önce influenza enfeksiyonu geçirmiştir. Bu nedenle ayırıcı tanısında vestibüler nörit şüphesi göz önünde bulundurulmuştur. Ancak baş dönmesi süresi ve tarifi vestibüler nörit lehine görülmemektedir.

2.2.            Test Sonuçları

            Hastada, non-spine vertigo tarifi nedeniyle, otolitik hipofonksiyon ya da PPPD şüphesi bulunmaktadır. Otonörolojik değerlendirmesi normal olan hastanın, Romberg ve Unterberger'in adım testi normaldi. Ancak düz çizgide yürüme testinde hasta sağa eğilim gösterdi. Akustik immitans testi, odyometri, yatak başı muayene testleri, VNG, VHIT, oVEMP ve cVEMP, SVV ve vOCR testleri ile odyovestibüler değerlendirme yapılmıştır.

            Hastada bilateral simetrik normal işitme ile uyumlu flat tip bir odyogram elde edilmiştir. Timpanogram sonucu Tip A olduğu için akustik reflex ve reflex decay testleri uygulanmamıştır. Hastanın işitme problemi bulunmadığı saptanmıştır.

            Hastada VNG testinde spontane nistagmus gözlenmemiştir. VHİT testinde overt ve covert sakkadlar gözlenmemiştir ve VOR kazançları (0,7 ya da 0,7< ) normal sınırdadır.

Resim 1: VHİT Test Sonucu (Test sonuçları sakkad varlığı, kazanç ve simetri açısından değerlendirilir. Sakkad varlığı değerlendirilir, over ve covert sakkad varlığı ya da yokluğu incelenir. Kazanç 0.7-1 arasında ise normal kabul edilir. Asimetri varlığı sağ ve sol kulak arasında incelenir.)

Bu durum normal SSC fonksiyonu gösterir. oVEMP, %19 asimetri oranıyla her iki taraf arasında N1-P1'in gecikmesi gözlendi ancak oran anlamlı değildi. 

Resim 2: oVEMP Test Ekranı (P1-N1 dalga kompleksi varlığı, latans ve amplitüd açısından değerlendirilir.)

Ancak cVEMP için sağ tarafta P1- N1 kompleksi gözlenmedi ve bu durum patolojik bir durumu göstermektedir. SSC fonksiyonu normal olduğu için cVEMP yanıtının alınmaması sakkülde bir patoloji olduğunu gösterir.


Resim 3: cVEMP Test Ekranı (P1-N1 dalga kompleksi varlığı, latans ve amplitüd açısından değerlendirilir.)

            SVV testinde çubuğu dik tutamadı. sOCR testinde ise Skew Deviation gözlnedi. Bu asimetrik otolit fonksiyon şüphesi lehinedir.

Temporal kemiğin BT taraması ve beyin MR’ı normaldi. Üçüncü pencere sendromu yoktu.

 

2.3. Rehabilitasyon

            Bu test sonuçları doğrultusunda hastaya sağ izole sakküler otolik disfonksiyon teşhisi konulmuştur. Hasta ile 12 haftalık bir rehabilitasyon programı hazırlanmıştır. Bu program kapsamında vestibüler kompansasyonun izlenerek Diziness Handikap Envanteri (DHI) ile değerlendirilmesi ve aylık olarak kontrol edilmesi uygun görülmüştür. Kompansasyonun oluşum hızı rehabilitasyon içeriğini etkileyebilir.

            Hastaya habituation egzersizleri önerilmiştir. Ayrıca VOR stabilizasyon egzersizleri ile görsel bilgilerin adaptasyonunun sağlanması amaçlanmıştır. Bu nedenle hastaya bu egzersizler anlatılmıştır ve evde yapması için gerekli bilgiler verilmiştir.


 

EK-1: ANAMNEZ FORMU

 

Adı Soyadı: H*** K***                      Mesleği: Bankacı                                Tarih: 18/01/2024

TC Kimlik No: 55435458215             Eğitim Durumu: Lisans Mezunu          Adres:

Doğum Tarihi:  05/03/2000                 Medeni Hali:  Bekar

Cinsiyeti: Kadın                                   Telefonu: 05112549862

 

Anamnez

  1. Kliniğe/hastaneye başvuru sebebiniz nedir?

-          Baş dönmesi

  1. Denge kaybınızı tanımlar mısınız?

-          Yolda yürürken biri tarafından sağa çekiliyormuş gibi oluyor ve başım dönüyor.

  1. Denge kaybınız ne zaman başladı?

-          4 ay önce

  1. Denge kaybınız nasıl başladı?

-          Yataktan kalktığımda sağa doğru düştüm. İlk baş dönmesi o zaman oldu.

  1. Ne sıklıkla baş dönmesi yaşıyorsunuz?

-          Gün içinde yaklaşık 5 kez oluyor.

  1. Baş dönmeniz ne kadar sürüyor?

-          Yaklaşık 5 dakika

  1. Baş dönmeniz  ani başlangıçlı mı?

-          Aniden başlıyor

  1. Baş dönmeniz ataklar şeklinde mi oluyor? Harekete bağlı mı tetikleniyor?

-          Ataklar şeklinde oluyor. Bazı hareketlerimle başladığı oluyor.

  1. Hareket ile tetikleniyor ya da başlıyorsa, hangi hareket?

-          ( ) Hızlı Baş Hareketi    ( ) Vücut Hareketi    (+ ) Dönme Hareketi (Sağa ve sola ani dönüşte)

( ) Diğer………………………………………………………

  1. Ataklar halinde oluyorsa ataklar ne zaman başladı?

-          İlk baş dönmesinden 1 hafta sonra

  1. Atak süresi ne kadar?

-          5-10 dakika

  1. Ataklar arası semptomlar devam ediyor mu?

-          Baş dönmesi devam etmiyor. Ama denizin üstünde sallanıyormuş gibi hissediyorum. (floating)

  1. Ataklar arası semptomlar devam ediyorsa, baş dönmesi atak sırasındaki kadar şiddetli mi yoksa sersemlik hissi mi var?

-          Hayır, şiddetli bir baş dönmesi değil. Nesneler dönmüyor. (non-spine vertigo)

  1. Baş dönmesini başlatan/bitiren bir faktör var mı?

-          Yok.

  1. Baş dönmenizi arttıran/azaltan bir faktör var mı?

-          Yataktan ani kalkışta 3-4 dakika sonra başım dönüyor.

  1. Baş dönmenizin şiddeti zaman için değişiklik gösterdi mi?

-          Hayır, genelde sabit şiddette oluyor.

  1. İşitme kaybınız var mı?

-          Hayır.

  1. İşitme kaybı varsa baş dönmesiyle eş zamanlı mı oluyor yoksa atak aralarında mı oluyor yoksa sürekli mi var?
  2. İşitsel semptomlarının var mı?

-          ( ) Kulakta Basınç         ( ) Dolgunluk                              ( ) Tinnitus

( ) Uğultu                      ( ) Yüksek Sese Hasasiyet          ( ) Kulak Zarında Perforasyon

  1. İşitsel semptomlar varsa hangi kulakta?

-          ( ) Sağ         ( ) Sol            ( ) Her İkisinde de

  1. Yüksek ses varlığında baş dönmeniz başlıyor ya da artıyor mu?

-          Hayır.

  1. Yüksek basınç varlığında baş dönmeniz başlıyor ya da artıyor mu?

-          Hayır.

  1. Ağırlık kaldırdığınızda baş dönmeniz başlıyor ya da artıyor mu?

-          Hayır.

  1. Daha önce kulak hastalığı geçirdiniz mi?

-          Hayır.

  1. Daha önce kulak ameliyatı geçirdiniz mi?

-          Hayır.

  1. Baş dönmesi sırasında ya da sonrasında düşme yaşadınız mı?

-          Evet, düşme ataklarım oluyor. Baş dönmesi sırasında düşüyorum.

  1. Araç ya da deniz tutması var mı?

-          Hayır.

  1. Baş dönmeniz in hayatınıza etkisini ve günlük yaşamınıza etkisini anlatın.

-          Bazı hareketleri yapmaktan kaçınıyorum ve özellikle yolda yürürken sürekli sağa doğru çekildiğimi hissedip sağa gidiyorum. Bu yüzden araba kullanmaktan ya da bir yere yürüken çarpmaktan korkuyorum.

 


 

Cihaz/Protez Kullanımı

  1. İşitme cihazı kullanıyormusunuz?

-          Hayır.

  1. Gözlük kullanıyor musunuz?

-          Hayır.

  1. Herhangi bir protez ya da cihaz kullanıyor musunuz?

-          Hayır.

 

Diğer Hastalıklar ve Konsültasyon Gerektirebilecek Durumlar

  1. Ek bir rahatsızlığınız var mı? Varsa ne?

-          Migren, Epilepsi

  1. İlaç kullanıyor musunuz? Kullanıyorsanız ne?

-          Migrenix, Kepra

  1. Travma öyküsü var mı?

-          Hayır.

  1. Ailede denge ya da işitme kaybı öyküsü var mı?

-          Hayır.

  1. Ameliyat öyküsü var mı?

-          Hayır.

  1. Diyabet hastalığınız var mı?

-          Hayır.

  1. Kalp ya da tansiyon öyküsü var mı?

-          Hayır.

  1. Migren öyküsü var mı?

-          Evet.

  1. Son 3 ayda enfeksiyon öyküsü var mı?

-          İnfluenza

  1. Boyun-baş hastalığınız var mı?

-          Hayır.

  1. Nörolojik hastalığınız var mı?

-          Epilepsi

  1. Psikolojik hastalığınız var mı?

-          Hayır.

  1. Covid-19 öyküsü var mı?

-          Evet.


 

Semptomlar

Aşağıdaki semptomlar dan sizde var olanları işaretleyiniz.

Otolojik/Odyolojik Semptomlar

(+ ) Baş Dönmesi (Vertigo)

(+ ) Sersemlik Hali(Dizziness)

( ) Bulantı                                       ( ) Kusma

( ) İşitme Kaybı                              ( ) Kulakta Basınç

( ) Kulakta Akıntı (Otore)               ( ) Hiperakuzi

(+ ) Çınlama                                   ( ) Uğultu

( ) Kulak Zarında Delik

( ) Kulakta Ağrı (Otodoni/Otalji)

( ) Kulak Enfeksiyonu (Otit)

( ) Kemik İltihabı (Mastoidit)

( ) Nistagmus                               ( ) Osilopsi

( ) Tulio Fenomeni                        ( ) Hennebert Belirtisi

Diğer……………………………………………………………………

Kardiyovasküler Sisteme Ait Semptomlar

( ) Tansiyon                                                   ( ) Damar Tıkanıklığı

( ) Göğüs, omuz, boyun, sırt, karın ağrıları      ( ) Ödem

Diğer……………………………………………………………………

Nörolojik Semptomlar

( ) Diplopi                     ( ) Pleji                          ( ) Felç

( ) İnme                        ( ) Terleme                     ( ) Bilinç Kaybı

( ) Bayılma                    ( ) Uzuvlarda his kaybı   ( ) Uyuşma

( ) Paralizi                     ( ) Nevralji                     ( ) Karıncalanma 

(+ ) Unutkanlık              ( ) Ataksi                       ( ) Görme Bozukluğu

(+ ) Ses /Işık/Koku Hassasiyeti                           ( ) Emboli  

( )  Konuşma Güçlüğü (Apraksi)                         ( ) İnfarkt

( ) Titreme veya İstemsiz Hareket

Diğer……………………………………………………………………

Psikolojik Semptomlar

( ) Depresyon                 ( ) Anksiyete                 ( ) Halüsinasyon

Diğer……………………………………………………………………

Diğer

………………………………………………………………………..

 

 

 

Enfeksiyonlar

Aşağıdaki enfeksiyonlardan daha önce sizde olanları işaretleyiniz.

( ) Sfiliz    ( ) CMV    ( ) Taksoplazma    ( ) Herpes    ( ) ÜSYE       ( ) ASYE         (+ ) İnfluenza

 

 

 

Ek soru ve yorumlar:

…………………………………………………………………………..…………………………………………………………………………..…………………………………………………………………………..….………………………………………………………………………..…………………………………………………………………………..…………………………………………………………………………..…….……………………………………………………………………..…………………………………………………………………………..……………………………………………………………………………………

 


 

KAYNAKÇA

  1. Ooka, T., Bay, J., Takeda, T., Honda, K., Ikeda, T., & Tsutsumi, T. (2020). Clinical application of 3D-VOG analysis for quantitative evaluation of Otolith-Ocular reflex in the roll and pitch planes. Acta Oto-Laryngologica, 140(11), 925-929.
  2. Erişim Tarihi : 13.04.2022 Erişim Linki : https://www.erisciakademi.com/post/ocular-counter-roll-ocr-test
  3. Lee, S. M., Park, K. A., & Oh, S. Y. (2017). Does decreased static ocular counter rolling account for Bielschowsky head tilt test in unilateral superior oblique palsy?. Investigative Ophthalmology & Visual Science, 58(10), 4268-4273.
  4. Serrador, J. M., Deegan, B. M., Geraghty, M. C., & Wood, S. J. (2018). Enhancing vestibular function in the elderly with imperceptible electrical stimulation. Scientific reports, 8(1), 1-6.
  5. Otero-Millan, J., Treviño, C., Winnick, A., Zee, D. S., Carey, J. P., & Kheradmand, A. (2017). The video ocular counter-roll (vOCR): a clinical test to detect loss of otolith-ocular function. Acta oto-laryngologica, 137(6), 593-597.
  6. Şaman Ş. Ö. (2019). Semazenlerde VHIT ve VNG Bulgularının Değerlendirilmesi. (KTO Karatay Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Yüksek Lisans Tezi)
  7. Çöpürgensli C. (2018). ek Taraflı Periferik Vestibüler Bozukluğu Olan Hastalarda Statokinesigram ve Parametrelerinin Video Baş Savurma Testi ve Otolitik Reflekslerle Olan Korelasyonu. (Başkent Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Yüksek Lisans Tezi).
  8. De Chua, K. W., Yuen, H. W., Low, D. A. Y. M., & Kamath, S. (2021). Proposal on the Diagnostic Criteria of Definite Isolated Otolith Dysfunction. Journal of audiology & otology, 25(1), 59–60.
  9. Birk, R., Dietz, M., Sommer, J. U., Stuck, B. A., Hörmann, K., Rotter, N., ... & Schell, A. (2021). Nightly hypoxia does not seem to lead to otolith dysfunction in patients with obstructive sleep apnea. Ear, Nose & Throat Journal, 100(9), 667-672.
  10. Kim, Y., Kang, B. C., Yoo, M. H., & Park, H. J. (2022). Differential involvement of lateral semicircular canal and otolith organs in common vestibular disorders. Frontiers in Neurology, 13, 819385.
  11. Park, H. G., Lee, J. H., Oh, S. H., Park, M. K., & Suh, M. W. (2019). Proposal on the diagnostic criteria of definite isolated otolith dysfunction. Journal of audiology & otology, 23(2), 103.
  12. Azami, M., Fushiki, H., Tsunoda, R., Kamo, T., Ogihara, H., Tanaka, R., & Kato, T. (2023). Clinical features of persistent postural-perceptual dizziness with isolated otolith dysfunction as revealed by VEMP and vHIT findings. Frontiers in Neurology, 14, 1129569.
  13. Niu, X., Han, P., Duan, M., Chen, Z., Hu, J., Chen, Y., ... & Zhang, Q. (2022). Bilateral Dysfunction of Otolith Pathway in Patients With Unilateral Idiopathic BPPV Detected by ACS-VEMPs. Frontiers in Neurology, 13, 921133.
  14. Fujimoto, C., Suzuki, S., Kinoshita, M., Egami, N., Sugasawa, K., & Iwasaki, S. (2018). Clinical features of otolith organ-specific vestibular dysfunction. Clinical Neurophysiology, 129(1), 238-245.
  15. Waissbluth, S., & Oyarzún, J. (2021). Case Report: Isolated Idiopathic Saccular Dysfunction. Frontiers in Neurology, 12, 753433.
  16. De Chua, K. W., Yuen, H. W., Low, D. Y. M., & Kamath, S. H. (2022). The prevalence of isolated otolith dysfunction in a local tertiary hospital. Journal of Otology, 17(1), 5-12.

 

Yorumlar